什么是节段神经纤维瘤病神经纤维瘤病的发病原因有哪些
一、什么是节段神经纤维瘤病节段型的神经纤维瘤往往只累及皮肤，通常咖啡斑或者瘤体集中在身体的某一个部位，而不会散发 。并且这种类型的神经纤维瘤症状在初期不会特别明显(有可能只有一两块或者没有咖啡斑)，但幸运的是这种类型的神经纤维瘤只会累及外观，而往往没有其他症状 。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊 。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹 。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫 。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性 。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹 。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状 。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查 。
神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生 。既可单发也可多发 。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤 。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等 。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生 。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同 。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤 。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织 。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经 。
二、神经纤维瘤病的发病原因有哪些神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常 。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢 。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块 。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤 。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚 。少数患者口腔出现**状瘤，巨舌 。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作 。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良 。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种 。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长 。大小不一，小的如豆粒，**大小，大的如鸡蛋，生长缓慢 。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状 。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着 。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形 。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除 。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处 。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬 。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状 。这些改变的范围和该神经干支配区域一致 。局部神经纤维瘤应施行手术切除 。
三、神经纤维瘤病的临床表现会有哪些单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等 。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生 。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同 。
肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数 。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上 。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显 。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节 。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关 。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一 。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别 。
该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛 。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤 。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致 。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍 。
四、神经纤维瘤病手术后怎么护理术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦，满足生理必要;早期预防和发现并发症，并及时妥善处理;指导功能锻炼，促进患者早日康复 。
1、床单位的准备：
床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用 。
2、病人的搬运：
搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降 。
同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直 。
3、术后护理——病人的卧位：
原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后，抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后，患肢抬高30度 。
4、监测：
一般术后病人体温可略有升高，术后吸收热，不超过38度不作处理;如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整 。
5、伤口观察：
【什么是节段神经纤维瘤病神经纤维瘤病的发病原因有哪些】应注意伤口有无渗血、渗液，敷料有无脱落，切口有无炎症等情况，如伤口有渗血，应更换无菌敷料，加压包扎;对手术肢体，应以护架保护，并抬高患肢;对昏迷病人或病儿，应约束两手，防止抓掉敷料;对植皮创面要制动保护 。
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