蚕豆病不能吃什么药，这些药物不能碰

每年春夏之交，随着市场上大量的新鲜蔬菜，蚕豆很快就端上了餐桌，很受大家的欢迎。
蚕豆可以直接食用，还会产生很多衍生的相关产品，比如豆瓣酱、五香豆、兰花豆等居家旅行清单上的热门产品。
然而，有些孩子用蚕豆电击就像一场“血战” 。几颗蚕豆吃完后，就没力气了，脸色蜡黄，嘴唇苍白，尿黑得像浓茶甚至酱油。除蚕豆外，部分儿童在服用磺胺甲恶唑和氯喹等抗疟药物后也可能出现类似症状。
这些症状的背后，大部分是葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因缺陷。

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1 什么是G6PD缺乏症？
G6PD病是一种X染色体连锁疾病，是人类最常见的遗传性红细胞酶缺乏症。其在我国的分布为“南高北低”，总发病率约为4-15%，其中以广东、广西、海南、云南、贵州等地的发病率较高。基因缺陷导致G6PD酶活性下降，导致红细胞先天不足，寿命短，抗休克能力不足。在某些药物、食物或感染的刺激下，红细胞被破坏，发生溶血性贫血。
在一些地区，如上海，G6PD缺乏症相关检测已纳入新生儿筛查，但检测结果可能因采血不足或过早采血而假阴性。因此，如果儿童在接触蚕豆或其他高危药物时出现可疑症状，应及时就医。
2 为何G6PD酶在红细胞中如此重要？
如示意图所示，在红细胞工厂中，戊糖磷酸途径是唯一获得还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NAPDH)的方法，而G6PD酶是这条生产线的顶级领导者，负责生产NAPDH，帮助谷胱甘肽成长为工厂维护小能手——的还原型谷胱甘肽(GSH) 。谷胱甘肽非常重要。在正常红细胞中，它可以清除氧自由基，帮助维持红细胞膜的稳定性，保护红细胞免受氧化剂的损伤。对于缺乏G6PD的红细胞，G6PD酶的活性减弱，NAPDH和GSH的产生减少，使红细胞易受损伤。

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图：正常红细胞和G6PD缺乏红细胞受到氧自由基损伤时的示意图。
注：GSSG，谷胱甘肽二硫化物；NADP（H），烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（还原形式）；6PGI，葡萄糖6-磷酸异构酶；G6P，6-磷酸葡萄糖。
3 G6PD缺乏症有哪些临床表现？
G6PD病的临床表现主要是贫血和溶血。前者是红细胞劳动力不足，影响日常氧气运输工作，导致身体组织缺氧等。后者是胆红素过量引起的尿液颜色和皮肤的变化，胆红素是红细胞破坏产生的“废物” 。症状为面色苍白、胸闷、腹痛、发热、深褐色或酱油尿，严重者可导致肾脏、肝脏等多器官功能。
临床表现的严重程度与酶的活性有关，也就是说虽然都有遗传缺陷和先天缺陷，但程度也是分级的。酶活性严重不足的患者发病早，新生儿期表现为严重高胆红素血症，如不及时处理会影响神经系统。也可能表现为慢性溶血性贫血(也称为先天性非球面细胞溶血性贫血) 。酶活性不足的患者通常可能不会表现出来，但红细胞的抗氧化能力下降，在一些氧化性药物、食物或感染的压力下，很容易倒下。
4 如果确诊G6PD缺乏症该怎么办呢？
首先，G6PD病目前还没有治愈的方法，对于平时没有溶血性贫血的孩子来说，和正常人没什么区别。因此，生活中最重要的是预防：
1)避免食用蚕豆或蚕豆加工品，购买其他食品时要特别注意蚕豆是否包含在配料表中。
2)就医时主动及时告知医生病情，充分了解常用药物的风险，尤其是一些需要注意是否含有高危成分的中成药。
3)充分了解生活用品中可能引起溶血的物品，避免接触，如樟脑丸。
4)如果接触到一些可疑的药物或食物，出现面色萎黄、呕吐、腹痛、尿液颜色改变等症状，需要及时就医。
5 G6PD缺乏症患者需警惕哪些药物？
下表列出了一些常见药物使用的风险情况。G6PD病患者禁用高危药物；低、中风险药物在常规治疗剂量范围内使用对大多数患者是安全的，但在用药过量、中毒、联合用药等特殊情况下可能会增加溶血风险。并应在医生的指导下使用。

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【蚕豆病不能吃什么药，这些药物不能碰】参考
[1]蒋再芳、沈、主编。诸福棠实用儿科第8版。人民卫生出版社. 2015.03 。
[2]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的遗传学和病理生理学
[3]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的诊断和治疗
[4]卢扎托L，塞内卡eG6PD缺乏症：药物遗传学的一个经典例子，具有持续的临床意义。brJ. Helol 。2014;164(4):469-480.
[5]www.g6pd.org-安全不安全药物清单
https://www. G6PD. org/en/G6PD缺陷/safeunsafe/药物-官方-列表
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