（一）肌肉症状 通常累及横纹肌 ， 有时平滑肌和心肌亦可受累 。 任何部位肌肉皆可侵犯 ， 但往往四肢肌肉首遭累及 ， 肝体近端肌肉又比远侧的更易受损 。 肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及 ， 上臂和股部肌群次之 ， 其他部位肌群更次之 。 病变常呈对称性 ， 在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群 ， 或一单独肌肉或许多肌肉连续发作 ， 此起彼伏；通常患者感乏力 ， 随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降 ， 呈现各种运动机能障碍和特殊姿态 。 由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等 ， 症状可有所不同 ， 一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难 ， 步态拙劣 ， 有时由于肌力急遽衰减 ， 可呈现特殊姿态 ， 如头部下垂 ， 二肩前倾等 ， 重者全身不能动弹 ， 甚至翻身 。 当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭 ， 眼肌累及发生复视 。 病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感 ， 有时纤维性变后而发硬或坚实 ， 可促使关节挛缩影响功能 ， 亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱 ， 在活动后加剧 。 病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性 。
（二）皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样 ， 有的为首发症状；有的具有一定特异性 ， 对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关 。 皮损病变与肌肉累及程度常不平行 ， 有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎 ， 相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损 ， 有时皮损反映了肌肉病变的程度 。 通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑 ， 逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展 ， 头皮和耳后部亦可累及 。 闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管 ， 偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性 。 四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑 ， 以后变萎缩 ， 有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑 ， 偶见溃破 ， 称Gottron征 ， 亦具有特征性 ， 在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点 ， 有助于诊断 。 有些病例躯干部亦可出现皮疹 ， 呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹 ， 位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤 ， 通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常 ， 但少数病例可有剧痒 ， 损害呈暂时性 ， 反复发作 ， 其后相互融合 ， 持续不退 ， 上有细小鳞屑 ， 口腔粘膜亦出现红斑 。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张 ， 轻度皮肤萎缩和色素脱失 ， 称血管萎缩性异色病性皮肌炎 ， 偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色 ， 损害广泛 ， 尤以头面部为著 ， 象酒醉后外观 ， 伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑 ， 并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管 ， 称之恶性红斑 ， 常提示伴发恶性肿瘤 。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管 ， 有时在非典型病例中仅在眼睑 ， 一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑 ， 或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发 ， 或为荨麻疹 ， 多形红斑样 ， 网状青斑、雷诺现象等 ， 部分病例对日光过敏 。
近年来文献中报告约有8%病例 。 只有皮疹 ， 经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎 。
小儿患者除上描述外 ， 其特点是发病前常有上呼吸感染史 ， 无雷诺现象和硬皮病样变化 ， 在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着 ， 较成人为常见 ， 有血管病变 ， 肠胃道出现溃疡和出血 ， 与成人不同 。
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